Pathophysiology Paper Chase

Pathophysiology Paper Chase 02/07/02 1-2PM Pituitary Regulation and Alteration in Function Jose Montalvo Figueroa

02/07/02 1-2PM

Pituitary Regulation and Alteration in Function

Jose Montalvo Figueroa

I. Chiasma optico, circulo de willis, la carotidas internas, seno cavernoso, CN III, IV, VI dentro de seno, y el V dos de sus ramas ophthalmic y maxillary pasa al lado, y puede salir MRI para ver extension del tumor, debajo es sphenoid sinus

II. Hormonas de pituitary y estimulo

A. GSH LH debajo de GNRH

B. GHRH estimula GH, pero GH inhibido por somatostatin

C. TRH estimula TSH pero inhibido por somatostatin y dopamine

D. Prolactina se cree que VIP puede estimularlo, lo que si se sabe, que sabe realmente prolactina funciona por dopamine

E. CRH o ADH (vasopressin) estimula ACTH

III. Tumor en sella turcica puede pasar 5 cosas

A. Tamano pequeno: dolor de cabeza

B. Crezca atras, mueve tallo, cierre aqueducto, causando hidrocefalo, raro, pero puede ocurrir

C. Crezca adelante, comprime optic chiasm, causa bitemporal hemianopsia

D. Comprime seno cavernosa, comprime nervios causando defectos de nervios

E. Crezca downward y hay liquido de CSF botado por nariz

IV. MRI pituitary

A. Todo tumor <1cm es microadenoma importante porque algunos tumors es caracteristica de micro y otros macros adenoma

B. Tumor creciendo encima chiasma optico, es macroadenoma >1cm

V. Hiperprolactinemia

A. Prolactinoma es el tumor pituitarico mas comun

B. Hiperprolactinoma puede ser causada por tumor secretor o no secretor, tambien por drogas como H2 blockers, cannabis, antipsicoticos, fallo renal

C. Asociado a MEN-1: pituitary, paratiroid, pancreas (3 P)

D. Mujeres: galactorrhea 30-80%, menstrual irregularity, infertility, no tenemos que tener los 3, importante chequear mujeres con galactorrhea si antes eran irregular o regular, puede dar dolor de cabeza

E. Hombres: galactorrhea <30%, impotence, visual field abnormalities (tan grande porque crece encima chiasma), dolor cabeza, extraocular muscle weakness, anterior pituitary malfunction (tan grande comprime resto de pituitary contra hueso)

F. En algunas casos puede ser tan grande en pituitaria que no produce nada o produce otra cosa, tumor que produzca 2 hormonas diferentes, GH con prolactina, o ACTH con prolactina, o por la compresión del nervio sobre pituitary stalk, no baja DA y sube prolactina. Durante stress prolactina sube de 20 a 35-50, pero cuando hay compresión del stalk puede subir hasta 100-200. si es mas de 200 tumor esta produciendo prolactina. <200 es por compresión. Usualmente el nivel de prolactina va de acuerdo con tamano de tumor, si usted tiene un tumor bien grande, prolactina sea mucho, macroadenoma, niveles relativamente bajo, para comparar, <200,

G. en los hombres, cuando es prolactinoma los niveles estan en 1000’s porque macroadenoma, en mujeres es 20 porque son pequenos microadenomas

H. sube prolactin por stress, hipoglicemia, suckling, no importa quien sea, se lo traigo, porque mujer viene con prolactina alta, tiene irregularidades menstruales, infertilidad, y usted hace todo chequeo, y sale negativo, 50-60, y esta buscando, y muchas veces esta en la pareja esta area, pareja se entretenga alli, es numero 1 causa de los prolactinomas

I. estrógenos sube prolactina, mujeres en anticonceptivos, mujeres embarazadas, puede tener aumento en prolactina, y en cirrosis tambien, pero porque las mujeres embarazadas no tiene galactorrhea, que puede tener 200 prolactina, estrógeno aumenta niveles de prolactina, problema es que inhibe su efecto, por lo tanto, no hay galactorrhea, hasta después de parto, donde baja estrógeno y entonces le da galactorrhea, y el mismo ocurre con anticonceptivos, y foreplay for el lado, puede dar galactorrhea, tiene que tener uso de estrógeno, puede causar amenorrea, mujer llega y dice que nunca ha tenido regla, o mujer que no tiene regla 2 meses, piensa en pregnancy, es la causa #1 de amenorrea secundaria, no atreve hacer examen para prolactinemia hasta hacer test para pregnancy (pregunta de examen)

J. Tumor mas comun de pituitary

VI. Hormona de crecimiento

A. Grupo de celulas mas comun en la pituitaria anterior

B. No ejerce efecto directo en el crecimiento

C. GH va al higado para producir mensajero IGF-1 o somatomedina C es producido principalmente en el higado. Similar a proinsulina, con algunos efectos de insulina

D. Durante periodo pre y neonatal, crecimiento es independiente de GH

E. GH es antagonista de insulina en el metabolismo de glucosa y grasas, aumenta azucares y grasas, pero aumento amino acidos, porque agonista de insulina en metab de aa

F. GH estimulado por GR, e inhibido por somatostatina

G. Acromegaly y gigantismo: edad que comienza es la diferencia

1. Gigantismo: ninos

2. Acromegaly: adultos, despues de cerrar epiphyses y no hay mas crecimiento de huesos largo

H. Clinical features acromegaly o hiperfuncion de GH

1. Coarse facial features

2. Enlargement of supraorbital ridges: frontal bossing

3. Soft tissue thickening e.g. lips

4. Separation of teeth: porque lengua empuja

5. Prognathism: abnormal forward projection of one or of both jaws

6. Macroglossia: tiene lineas de marcas de los dientes

7. Headaches

8. ‘Spade-like’ hands: largo, gordo, como salchicha

9. Excessive sweating: hiperplasia de glandulas sudiporas

10. Kyphosis

11. Hipertensión

12. Goitre: bocio

13. Impaired glucose tolerance

14. Cambios en la voz

15. CHF: aumento volumen de sangre

16. Infertility

17. Piedras rinones

18. Artralgia: por aumenta metabolismo de hueso y cartílago

I. Placa

1. Skull grueso

2. Frontal bossing

3. Silla sella turcica grande que usualmente es mitad de esto

VII. Tumores de gonadotropinas

A. Usualmente macroadenomas

B. Encontrados en hombres con ausencia de libido, disminución de testosterona con un aumento modesto de prolactina

C. Cuando le da FSH/LH en exceso va a hacer downregulacion de producción de testosterona

D. 25% de los tumores de pituitaria se consideran no secretores pero en muchos de ellos se puede identificar FSH, FSH/LH, LH

E. Antes se clasificaron tumores de pituitaria en tres, basofilico, acidofilico, cromofob, tincion H/E, los que no pintaban eran cromofobo, ahora, han hecho muchos estudios de cromofob que ve que algunos producen FSH, FSH/LH, o LH, y algunos solo producen cadenas alpha o beta

VIII. Adenoma de TSH

A. Son usualmente macroadenomas productores de TSH, que no responden a la supresión con hormonas tiroideas

B. Razon de cadena alpha a TSH intacto >1

C. Debe ser diferenciado de la resistencia pituitarica a hormona tiroidea

D. Ambos estan hipertiroideos

E. Tumor pituitary produce TSH con hipertiroidismo secundaria, o puede tener paciente donde al nivel de pituitaria esta T3/4

IX. Exceso de ACTH

A. Enfermedad de Cushing vs Síndrome de Nelson

B. Exceso de cortisol se caracteriza por: obesidad central, debilidad, estrias violaceas, HBP, osteoporsis, disminución de libido, importencia/amenorrea, anomalias psiquiatricas

C. Tumores no pancreáticos pueden producir ACTH y comportarse como si fuera una enfermedad de Cushing, principalmente, pulmon y pancreas

D. HBP presion no es por estimulación de aldosterona, cortisol es causa, aldosterona encarga mantener homeostasis de presion, pero el grueso de presion lo va a controlar cortisol porque para esteroides adrenales, hay 2 receptores, el 1 y el 2, el 1 es de mineralocorticoides donde actua aldosterona, pero cuando hay cortisol en cantidades suficientes altas, van a estimular tambien este receptor, y este caso, de cushing’s tan alto cortisol, que estimula como si fuera aldosterona, con potasio y H bajito, y sodio alto

E. Osteoporosis: porque el hueso, pasan dos cosas, cortisol catabolismo de proteinas, una de las cosas de demineralizar proteina en hueso, además, que va a antagonizar el efecto del nivel intestinal, por lo tanto, una absorción de calcio, un levanto de calcio

F. disminución de libido: mismo como prolactina, y cortisol, los pulsos necesario para impulsión son menos amplia

G. Strias: debilidad de piel, porque catabolismo de proteina, no produce fibra, piel mas debil, aumenta mucho de peso, piel abre, violacea color porque POMC precursor de ACTH

H. Clinical

1. Moon face with purplish plétora, cara de luna, cachete esconde orejas, mientras vea oreja no tiene moon fascies

2. Muscular weakness: inflamacion de musculos, hipokalemia

3. Vertebral collapse: porque osteoporsis

4. Acne: porque ACTH estimula producción de andrógenos

5. fat pad, trunacl obesity

6. pelo bigote

7. striae

8. usa bastones porque dolor muscular

X. Hipopituitarismo

A. Deficiencia de uno o mas hormonas de pituitaria

B. Congenita o adquirida

C. Por trauma, radiación, cirugía, hemorragia

D. Pit –1, factor especifco de la transcripcion pituitarica, def puede producir def combinada de TSH, GH, prolactina

E. Causes

1. Tumors

a. large pit adenoma: compresión

b. pituitary apoplexy: infarto de pituitaria, tumor grande, no llega riego sanguíneo, hemorragia dentro de tumor

c. Tumor hipotalamico

d. Germinomas

e. Metastatic carcinoma

2. Inflam

a. Granulomatous disease

b. Eosinophilic granuloma

c. Lymphocytic hypophysitis

3. Vascular diseases

a. Sheehan’s postpartum necrosis

b. Diabetic peripartum necrosis

c. Carotid aneurysm

4. Destructive traumatic events

5. Developmental anomalies

6. Infiltration: hemochromatosis (exam)

F. GH

1. fall en crecimiento en ninos, en adulto no hay quejas, aunque la mortalidad cardiaca esta elevada

2. Arrugas finas en ojos y boca, sensibilidad aumentada a insulina en DM

3. Poca masa muscular, y aumento en grasa

G. FSH/LH

1. amenorrea/infertilidad en mujeres

2. Deficiencia de testo en hombres, disminución en libido, disminución vello/pelo, no calvicie frontal

3. En hombre pierda vello sexual si baja FSH/LH porque FSH/LH normalmente aumenta testosterona

4. En mujeres no pierda vellos sexual si baja FSH/LH porque ACTH controla testosterona y si ACTH esta normal, testosterona sigue

H. TSH: cansancio, intolerancia al frio, edema, no bocio

I. ACTH: hipopigmentacion, hiponatremia sin hiperkalemia, cansancio, debilidad muscular, anorexia/perdida de peso, hipoglicemia, agudos shock

J. Prolactina: falla en la lactación

K. Craniopharyngioma

1. Tumor quistico hipotalamico, nace en un remanente del saco de rathke 3-5%

2. En ninos, falta de crecimiento

3. mayoria son supracelares, el 15% puede invadir silla turcica

4. son tumores quistica, pueden contener calcio

5. pueden ser causa de hidrocefalia (dolor de cabeza, papilaedema)

L. Apoplejía pituitarica

1. Infarto hemorrágico agudo e un adenoma pituiari

2. real emergincia

M. síndrome de silla vacia

1. mofongo síndrome

2. silla vacia primaria es secundaria a incompetencia de diafragma selar con herniacion del espacio subaracnoideo a la silla

3. secundario a reseccion de tumores o evacuación de hemorragias

4. multiparidad, obesidad e hipertensión son asociados

5. mujer muchas hijos, hipertensión, obesa, puede tener empty silla (pregunta exam)

6. you are responsible for harrison reading chapter 328, pp 1983-1999 do not waste time on treatment